Tripeptidyl Peptidase(트리펩티딜 펩티다제)란 무엇입니까?
Tripeptidyl Peptidase 트리펩티딜 펩티다제 - Tripeptidyl peptidase-1 offered a predictive value for outcome, with an area under a ROC curve of 84. [1] We created multiple cell lines each with different levels of reduction of expression of the gene coding for the type 2 variant of the disease, Tripeptidyl peptidase (Tpp1), in the cellular slime mould Dictyostelium discoideum. [2]Tripeptidyl peptidase-1은 ROC 곡선 아래 면적이 84인 결과에 대한 예측 값을 제공했습니다. [1] 우리는 세포 점액 곰팡이 Dictyostelium discoideum에서 질병의 유형 2 변종인 Tripeptidyl peptidase(Tpp1)를 코딩하는 유전자의 발현 감소 수준이 각기 다른 여러 세포주를 만들었습니다. [2]
enzyme replacement therapy 효소 대체 요법
Cerliponase alfa is recombinant human tripeptidyl peptidase 1 enzyme replacement therapy. [1] In 2017, cerliponase alfa (Brineura), a tripeptidyl peptidase enzyme replacement therapy, became the first globally approved treatment for CLN2 Batten disease. [2] Abbreviations: AIF1/IBA1: allograft inflammatory factor 1; BBB: blood brain barrier; CNS: central nervous system; CTSB: cathepsin B; CTSD: cathepsin D; CTSL: cathepsin L; ERT: enzyme replacement therapy; GFAP: glial fibrillary acidic protein; INL: inner nuclear layer; LAMP1: lysosomal-associated membrane protein 1; LAMP2: lysosomal-associated membrane protein 2; MAP1LC3/LC3: microtubule-associated protein 1 light chain 3; LDL: low-density lipoprotein; LRP1: low density lipoprotein receptor-related protein 1; LSD: lysosomal storage disorder; MEFs: mouse embryonic fibroblasts; M6P: mannose 6-phosphate; mCTSD: mature CTSD; NCL: neuronal ceroid lipofuscinosis; ONL: outer nuclear layer; PB: phosphate buffer; proCTSD: pro-cathepsin D; LRPAP1: low density lipoprotein receptor-related protein associated protein 1; rhCTSD: human recombinant CTSD; SAPC: saposin C; SAPD: saposin D; ATP5G1: ATP synthase, H+ transporting, mitochondrial F0 complex, subunit C1 (subunit 9); SQSTM1/p62: sequestosome 1; TPP1: tripeptidyl peptidase I. [3]Cerliponase alfa는 재조합 인간 트리펩티딜 펩티다아제 1 효소 대체 요법입니다. [1] 2017년에는 트리펩티딜 펩티다아제 효소 대체 요법인 cerliponase alfa(Brineura)가 CLN2 바텐병에 대해 세계 최초로 승인된 치료제가 되었습니다. [2] nan [3]
lysosomal storage disorder 리소좀 축적 장애
The late-infantile Batten disease or late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (LINCL) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder caused by mutations in the Cln2 gene leading to deficiency of lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1). [1] Herein, the use of macrophage-derived EVs for brain delivery of a soluble lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase-1, TPP1, to treat a lysosomal storage disorder, Neuronal Ceroid Lipofuscinoses 2 (CLN2) or Batten disease, is investigated. [2]후기 영아 바텐병 또는 후기 영아 신경세포 세로이드 리포푸신증(LINCL)은 Cln2 유전자의 돌연변이로 인해 리소좀 효소 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1)이 결핍되어 발생하는 상염색체 열성 리소좀 저장 장애입니다. [1] 여기에서는 용해성 리소좀 효소 트리펩티딜 펩티다제-1, TPP1의 뇌 전달을 위한 대식세포 유래 EV의 사용이 리소좀 축적 장애, 신경세포 세로이드 리포푸시노스 2(CLN2) 또는 바텐병을 치료하는 데 사용됩니다. [2]
lysosomal associated membrane 리소좀 관련 막
Abbreviations: ALS: amyotrophic lateral sclerosis; AR: androgen receptor; ATG: autophagy related; AV: autophagic vacuole; BAG3: BCL2-associated athanogene 3; BECN1: beclin 1, autophagy related; CASA: chaperone-assisted selective autophagy; CTSB: cathepsin b; DAPI: 4ʹ,6-diamidino-2-phenylindole; DMEM: Dulbecco’s modified Eagle’s medium; EGFP: enhanced green fluorescent protein; fALS, familial amyotrophic lateral sclerosis; FRA: filter retardation assay; GAPDH: glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase; GLA: galactosidase, alpha; HD: Huntington disease; hIPSCs: human induced pluripotent stem cells; HSPA8: heat shock protein A8; HSPB8: heat shock protein B8; IF: immunofluorescence analysis; LAMP1: lysosomal-associated membrane protein 1; LAMP2A: lysosomal-associated membrane protein 2A; LGALS3: lectin, galactose binding, soluble 3; LLOMe: L-leucyl-L-leucine methyl ester; LMP: lysosomal membrane permeabilization; Lys: lysosomes; MAP1LC3B: microtubule-associated protein 1 light chain 3 beta; MCOLN1: mucolipin 1; mRNA: messenger RNA; MTOR: mechanistic target of rapamycin kinase; NDs: neurodegenerative diseases; NSC34: neuroblastoma x spinal cord 34; PBS: phosphate-buffered saline; PD: Parkinson disease; polyQ: polyglutamine; PPARGC1A: peroxisome proliferative activated receptor, gamma, coactivator 1 alpha; PPP3CB: protein phosphatase 3, catalytic subunit, beta isoform; RT-qPCR: real-time quantitative polymerase chain reaction; SBMA: spinal and bulbar muscular atrophy; SCAs: spinocerebellar ataxias; siRNA: small interfering RNA; SLC2A8: solute carrier family 2, (facilitated glucose transporter), member 8; smNPCs: small molecules neural progenitors cells; SOD1: superoxide dismutase 1; SQSTM1/p62: sequestosome 1; STED: stimulated emission depletion; STUB1: STIP1 homology and U-box containing protein 1; TARDBP/TDP-43: TAR DNA binding protein; TFEB: transcription factor EB; TPP1: tripeptidyl peptidase I; TREH: trehalase (brush-border membrane glycoprotein); WB: western blotting; ZKSCAN3: zinc finger with KRAB and SCAN domains 3. [1]약어: ALS: 근위축성 측삭 경화증; AR: 안드로겐 수용체; ATG: 자가포식 관련; AV: 자가포식 액포; BAG3: BCL2 관련 아타노겐 3; BECN1: beclin 1, 자가포식 관련; CASA: 샤프롱 보조 선택적 자가포식; CTSB: 카텝신 b; DAPI: 4,6-디아미디노-2-페닐인돌; DMEM: Dulbecco의 변형된 Eagle 배지; EGFP: 강화된 녹색 형광 단백질; fALS, 가족성 근위축성 측삭 경화증; FRA: 필터 지연 분석; GAPDH: 글리세르알데히드-3-포스페이트 탈수소효소; GLA: 갈락토시다제, 알파; HD: 헌팅턴병; hIPSCs: 인간 유도 만능 줄기 세포; HSPA8: 열 충격 단백질 A8; HSPB8: 열 충격 단백질 B8; IF: 면역형광 분석; LAMP1: 리소좀 관련 막 단백질 1; LAMP2A: 리소좀 관련 막 단백질 2A; LGALS3: 렉틴, 갈락토스 결합, 가용성 3; LLOMe: L-류실-L-류신 메틸 에스테르; LMP: 리소좀 막 투과성; Lys: 리소좀; MAP1LC3B: 미세소관 관련 단백질 1 경쇄 3 베타; MCOLN1: 뮤코리핀 1; mRNA: 메신저 RNA; MTOR: 라파마이신 키나제의 기계적 표적; NDs: 신경퇴행성 질환; NSC34: 신경모세포종 x 척수 34; PBS: 인산염 완충 식염수; PD: 파킨슨병; 폴리Q: 폴리글루타민; PPARGC1A: 퍼옥시좀 증식 활성화 수용체, 감마, 보조활성화제 1 알파; PPP3CB: 단백질 포스파타제 3, 촉매 서브유닛, 베타 동형; RT-qPCR: 실시간 정량적 중합효소 연쇄 반응; SBMA: 척수 및 구근 근위축증; SCA: 척수소뇌 운동실조; siRNA: 작은 간섭 RNA; SLC2A8: 용질 운반체 패밀리 2, (촉진 포도당 운반체), 구성원 8; smNPC: 소분자 신경 전구 세포; SOD1: 슈퍼옥사이드 디스뮤타제 1; SQSTM1/p62: sequestosome 1; STED: 유도 방출 고갈; STUB1: STIP1 상동성 및 단백질 1을 포함하는 U-박스; TARDBP/TDP-43: TAR DNA 결합 단백질; TFEB: 전사 인자 EB; TPP1: 트리펩티딜 펩티다제 I; TREH: 트레할라제(브러시-테두리 막 당단백질); WB: 웨스턴 블롯팅; ZKSCAN3: KRAB 및 SCAN 도메인이 있는 징크 핑거 3. [1]
Enzyme Tripeptidyl Peptidase 효소 트리펩티딜 펩티다제
The late-infantile Batten disease or late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (LINCL) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder caused by mutations in the Cln2 gene leading to deficiency of lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1). [1] It is caused by a deficiency of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1). [2] Neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2 disease) is a rare, progressive, fatal neurodegenerative pediatric disorder resulting from deficiencies of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 that are caused by mutations in TPP1. [3] PURPOSE CLN2 disease is a genetic disorder caused by dysfunction of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) that belongs to the neuronal ceroid lipofuscinoses (NCL) and leads to epilepsy, dementia, and death in young persons. [4] Neuronal ceroid lipofuscinoses type 2 disease (CLN2) is a very rare, autosomal recessive neurodegerative disease caused by deficient activity of the enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1). [5] Neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2 disease) is an autosomal recessive condition caused by variants in the TPP1 gene, leading to deficient activity of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase I (TPP1). [6] Herein, the use of macrophage-derived EVs for brain delivery of a soluble lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase-1, TPP1, to treat a lysosomal storage disorder, Neuronal Ceroid Lipofuscinoses 2 (CLN2) or Batten disease, is investigated. [7]후기 영아 바텐병 또는 후기 영아 신경세포 세로이드 리포푸신증(LINCL)은 Cln2 유전자의 돌연변이로 인해 리소좀 효소 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1)이 결핍되어 발생하는 상염색체 열성 리소좀 저장 장애입니다. [1] 이는 리소좀 효소인 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1)의 결핍으로 인해 발생합니다. [2] nan [3] nan [4] nan [5] 신경세포 세로이드 리포푸신증 2형(CLN2 질환)은 TPP1 유전자의 변이에 의해 유발되는 상염색체 열성 질환으로, 리소좀 효소 트리펩티딜 펩티다제 I(TPP1)의 활성 결핍으로 이어집니다. [6] 여기에서는 용해성 리소좀 효소 트리펩티딜 펩티다제-1, TPP1의 뇌 전달을 위한 대식세포 유래 EV의 사용이 리소좀 축적 장애, 신경세포 세로이드 리포푸시노스 2(CLN2) 또는 바텐병을 치료하는 데 사용됩니다. [7]
tripeptidyl peptidase 1 트리펩티딜 펩티다제 1
Cerliponase alfa is recombinant human tripeptidyl peptidase 1 enzyme replacement therapy. [1] Results Enzymatic analysis of palmitoyl protein thioesterase 1 (PPT1)and tripeptidyl peptidase 1(TPP1) enzymes was within normal level in the four patients. [2] The late-infantile Batten disease or late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (LINCL) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder caused by mutations in the Cln2 gene leading to deficiency of lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1). [3] In humans, homozygous mutations in the TPP1 gene results in loss of tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) enzymatic activity, leading to late infantile neuronal ceroid lipofuscinoses disease. [4] The serine aminopeptidase, tripeptidyl peptidase 1 (TPP1), was detected by proteomic analysis of cyst fluid samples and quantitation using targeted MS demonstrated that this protease was significantly more abundant in mucinous cysts. [5] Six compounds enhanced mitochondrial transport in the sub-micromolar range, acting via three cellular targets: F-actin, Tripeptidyl peptidase 1 (TPP1), or Aurora Kinase B (AurKB). [6] It is caused by a deficiency of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1). [7] Neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2 disease) is a rare, progressive, fatal neurodegenerative pediatric disorder resulting from deficiencies of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 that are caused by mutations in TPP1. [8] PURPOSE CLN2 disease is a genetic disorder caused by dysfunction of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) that belongs to the neuronal ceroid lipofuscinoses (NCL) and leads to epilepsy, dementia, and death in young persons. [9] We investigated the role of the lysosomal protease tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) in cell culture and in a mouse model of Alzheimer’s disease. [10] Neuronal ceroid lipofuscinoses type 2 disease (CLN2) is a very rare, autosomal recessive neurodegerative disease caused by deficient activity of the enzyme tripeptidyl peptidase 1 (TPP1). [11] described first symptoms in CLN2 disease, which is caused by mutations in the tripeptidyl peptidase 1 (TPP1)/CLN2 gene, resulting in TPP1 enzyme deficiency and subsequent lysosomal storage. [12]Cerliponase alfa는 재조합 인간 트리펩티딜 펩티다아제 1 효소 대체 요법입니다. [1] 결과 4명의 환자에서 팔미토일 단백질 티오에스테라제 1(PPT1) 및 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1) 효소의 효소 분석은 정상 수준 내에 있었습니다. [2] 후기 영아 바텐병 또는 후기 영아 신경세포 세로이드 리포푸신증(LINCL)은 Cln2 유전자의 돌연변이로 인해 리소좀 효소 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1)이 결핍되어 발생하는 상염색체 열성 리소좀 저장 장애입니다. [3] 인간에서 TPP1 유전자의 동형 접합 돌연변이는 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1) 효소 활성의 손실을 초래하여 후기 유아 신경 세포 세로이드 리포푸시노스 질환을 유발합니다. [4] 세린 아미노펩티다제, 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1)은 낭종액 샘플의 단백질체 분석에 의해 검출되었고 표적화된 MS를 사용한 정량은 이 프로테아제가 점액성 낭종에서 훨씬 더 풍부하다는 것을 입증했습니다. [5] 6개의 화합물은 F-액틴, 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1) 또는 오로라 키나제 B(AurKB)의 3가지 세포 표적을 통해 작용하여 마이크로몰 미만 범위에서 미토콘드리아 수송을 향상시켰습니다. [6] 이는 리소좀 효소인 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1)의 결핍으로 인해 발생합니다. [7] nan [8] nan [9] nan [10] nan [11] 트리펩티딜 펩티다제 1(TPP1)/CLN2 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 CLN2 질환의 첫 번째 증상에 대해 설명했습니다. [12]
tripeptidyl peptidase i 트리펩티딜 펩티다제 I
Abbreviations: ALS: amyotrophic lateral sclerosis; AR: androgen receptor; ATG: autophagy related; AV: autophagic vacuole; BAG3: BCL2-associated athanogene 3; BECN1: beclin 1, autophagy related; CASA: chaperone-assisted selective autophagy; CTSB: cathepsin b; DAPI: 4ʹ,6-diamidino-2-phenylindole; DMEM: Dulbecco’s modified Eagle’s medium; EGFP: enhanced green fluorescent protein; fALS, familial amyotrophic lateral sclerosis; FRA: filter retardation assay; GAPDH: glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase; GLA: galactosidase, alpha; HD: Huntington disease; hIPSCs: human induced pluripotent stem cells; HSPA8: heat shock protein A8; HSPB8: heat shock protein B8; IF: immunofluorescence analysis; LAMP1: lysosomal-associated membrane protein 1; LAMP2A: lysosomal-associated membrane protein 2A; LGALS3: lectin, galactose binding, soluble 3; LLOMe: L-leucyl-L-leucine methyl ester; LMP: lysosomal membrane permeabilization; Lys: lysosomes; MAP1LC3B: microtubule-associated protein 1 light chain 3 beta; MCOLN1: mucolipin 1; mRNA: messenger RNA; MTOR: mechanistic target of rapamycin kinase; NDs: neurodegenerative diseases; NSC34: neuroblastoma x spinal cord 34; PBS: phosphate-buffered saline; PD: Parkinson disease; polyQ: polyglutamine; PPARGC1A: peroxisome proliferative activated receptor, gamma, coactivator 1 alpha; PPP3CB: protein phosphatase 3, catalytic subunit, beta isoform; RT-qPCR: real-time quantitative polymerase chain reaction; SBMA: spinal and bulbar muscular atrophy; SCAs: spinocerebellar ataxias; siRNA: small interfering RNA; SLC2A8: solute carrier family 2, (facilitated glucose transporter), member 8; smNPCs: small molecules neural progenitors cells; SOD1: superoxide dismutase 1; SQSTM1/p62: sequestosome 1; STED: stimulated emission depletion; STUB1: STIP1 homology and U-box containing protein 1; TARDBP/TDP-43: TAR DNA binding protein; TFEB: transcription factor EB; TPP1: tripeptidyl peptidase I; TREH: trehalase (brush-border membrane glycoprotein); WB: western blotting; ZKSCAN3: zinc finger with KRAB and SCAN domains 3. [1] Neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2 disease) is an autosomal recessive condition caused by variants in the TPP1 gene, leading to deficient activity of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase I (TPP1). [2] Abbreviations: AIF1/IBA1: allograft inflammatory factor 1; BBB: blood brain barrier; CNS: central nervous system; CTSB: cathepsin B; CTSD: cathepsin D; CTSL: cathepsin L; ERT: enzyme replacement therapy; GFAP: glial fibrillary acidic protein; INL: inner nuclear layer; LAMP1: lysosomal-associated membrane protein 1; LAMP2: lysosomal-associated membrane protein 2; MAP1LC3/LC3: microtubule-associated protein 1 light chain 3; LDL: low-density lipoprotein; LRP1: low density lipoprotein receptor-related protein 1; LSD: lysosomal storage disorder; MEFs: mouse embryonic fibroblasts; M6P: mannose 6-phosphate; mCTSD: mature CTSD; NCL: neuronal ceroid lipofuscinosis; ONL: outer nuclear layer; PB: phosphate buffer; proCTSD: pro-cathepsin D; LRPAP1: low density lipoprotein receptor-related protein associated protein 1; rhCTSD: human recombinant CTSD; SAPC: saposin C; SAPD: saposin D; ATP5G1: ATP synthase, H+ transporting, mitochondrial F0 complex, subunit C1 (subunit 9); SQSTM1/p62: sequestosome 1; TPP1: tripeptidyl peptidase I. [3]약어: ALS: 근위축성 측삭 경화증; AR: 안드로겐 수용체; ATG: 자가포식 관련; AV: 자가포식 액포; BAG3: BCL2 관련 아타노겐 3; BECN1: beclin 1, 자가포식 관련; CASA: 샤프롱 보조 선택적 자가포식; CTSB: 카텝신 b; DAPI: 4,6-디아미디노-2-페닐인돌; DMEM: Dulbecco의 변형된 Eagle 배지; EGFP: 강화된 녹색 형광 단백질; fALS, 가족성 근위축성 측삭 경화증; FRA: 필터 지연 분석; GAPDH: 글리세르알데히드-3-포스페이트 탈수소효소; GLA: 갈락토시다제, 알파; HD: 헌팅턴병; hIPSCs: 인간 유도 만능 줄기 세포; HSPA8: 열 충격 단백질 A8; HSPB8: 열 충격 단백질 B8; IF: 면역형광 분석; LAMP1: 리소좀 관련 막 단백질 1; LAMP2A: 리소좀 관련 막 단백질 2A; LGALS3: 렉틴, 갈락토스 결합, 가용성 3; LLOMe: L-류실-L-류신 메틸 에스테르; LMP: 리소좀 막 투과성; Lys: 리소좀; MAP1LC3B: 미세소관 관련 단백질 1 경쇄 3 베타; MCOLN1: 뮤코리핀 1; mRNA: 메신저 RNA; MTOR: 라파마이신 키나제의 기계적 표적; NDs: 신경퇴행성 질환; NSC34: 신경모세포종 x 척수 34; PBS: 인산염 완충 식염수; PD: 파킨슨병; 폴리Q: 폴리글루타민; PPARGC1A: 퍼옥시좀 증식 활성화 수용체, 감마, 보조활성화제 1 알파; PPP3CB: 단백질 포스파타제 3, 촉매 서브유닛, 베타 동형; RT-qPCR: 실시간 정량적 중합효소 연쇄 반응; SBMA: 척수 및 구근 근위축증; SCA: 척수소뇌 운동실조; siRNA: 작은 간섭 RNA; SLC2A8: 용질 운반체 패밀리 2, (촉진 포도당 운반체), 구성원 8; smNPC: 소분자 신경 전구 세포; SOD1: 슈퍼옥사이드 디스뮤타제 1; SQSTM1/p62: sequestosome 1; STED: 유도 방출 고갈; STUB1: STIP1 상동성 및 단백질 1을 포함하는 U-박스; TARDBP/TDP-43: TAR DNA 결합 단백질; TFEB: 전사 인자 EB; TPP1: 트리펩티딜 펩티다제 I; TREH: 트레할라제(브러시-테두리 막 당단백질); WB: 웨스턴 블롯팅; ZKSCAN3: KRAB 및 SCAN 도메인이 있는 징크 핑거 3. [1] 신경세포 세로이드 리포푸신증 2형(CLN2 질환)은 TPP1 유전자의 변이에 의해 유발되는 상염색체 열성 질환으로, 리소좀 효소 트리펩티딜 펩티다제 I(TPP1)의 활성 결핍으로 이어집니다. [2] nan [3]